the Home Page Torra är ögonen, torr är munnen vid denna sjukdom av Sjögren funnen Frågor och Svar om Sjögrens syndrom Allmänt Vad är Sjögrens syndrom? Ett syndrom är en samling symtom, som uppträder samtidigt och som kan antas ha en gemensam orsak. Sjögrens syndrom är en så kallad autoimmun sjukdom, vars typiska symtom är torra slemhinnor i ögon, mun, näsa och hals, trötthet och ledbesvär. Sjögrens syndrom hör till gruppen av reumatiska sjukdomar och bland dessa (dit också ledgångsreumatism och LED hör) är Sjögren den lindrigaste sjukdomen. Vad är en autoimmun sjukdom? Ordet "auto" betyder "själv". Vid autoimmuna sjukdomar angriper kroppens försvarsmekanismer (kroppens immunsystem) vissa av kroppens egna vävnader, t.ex. vävnader i leder eller vid Sjögrens syndrom, vävnader i spottkörtlar och andra körtlar. De reumatiska sjukdomarna är alla autoimmuna till sin natur. Andra typiska autoimmuna sjukdomar är t.ex. perniciös anemi och vissa sköldkörtelsjukdomar. Det finns tydligen två former av Sjögrens syndrom? Man indelar fallen av denna sjukdom i två grupper, primär och sekundär. Vid den primära formen av Sjögrens syndrom finns det inte någon påvisbar grundsjukdom. Vid den sekundära formen har patienten en typisk ledgångsreumatism eller LED i det skede då Sjögrens syndrom debuterar. Undefär hälften av alla fall av Sjögrens syndrom är av den sekundära formen. Också denna sjukdom har säkert många namn? Ja, men alla känner till namnet Sjögrens syndrom. I medicinsk litteratur kallas denna sjukdom ofta Keratoconjunctivitis sicca. Ordet "sicca" betyder "torr", och keratoconjunctivit är en ögoninflammation. Denna artikel har publicerats i Torkarbladet 4.2003, organ för Riksföreningen Sjögrens Syndrom i Sverige Historik Redan de gamla grekerna kände säkert till denna sjukdom? Det kanske de gjorde, men någon god beskrivning av Sjögrens syndrom från antiken finns nog inte. Den första fallbeskrivningen rörande denna sjukdom är från år 1882. Tio år senare beskrev dr. J. Mikulicz en man med svullnad i spottkörtlarna, som opererades. På basen av denna publikation kallades sjukdomen länge för Mikulicz´s sjukdom. Operationspreparaten har sedermera undersökts på nytt, och det har visat sig att det var fråga om Sjögrens syndrom. Den man Mikulicz skrev om dog sedan av ett lymfom. Från år 1925 härstammar en god beskrivning av sjukdomen, gjord av dr. Gougerot i Paris och två år senare upptäckte dr Houwer sambandet mellan sjukdomens ögonsymtom och ledsymtom. År 1933 kom sedan det stora "genombrottet" i och med dr Henrik Sjögrens doktorsavhandling, där han beskrev 19 kvinnor med torr mun och torra ögon, och av dessa hade 13 kroniska ledbesvär. Vem var Henrik Sjögren Henrik Sjögren var en svensk ögonläkare, född år 1899. Han blev läkare år 1927 efter att ha studerat vid Karolinska institutet i Stockholm och specialiserade sig sedan på ögonsjukdomar, och fram till sin pensionering år 1967 var har ledande läkare vid Ögonkliniken vid Jönköpings Lasarett. De sista åren av sitt liv bodde han i Lund. Under sin utbildning till ögonläkare träffade Henrik Sjögren år 1930 en patient i Stockholm, som i 6 år hade haft reumatiska besvär, och det andra typiska symtomet var, att det inte kom några tårar då hon grät. Hon hade svårt att svälja torr mat, och huden hade blivit torr. Detta fall och några andra liknande publicerades sedan i Hygiea, och under åren som följde hittades flera liknande fall. Titelsidan på Henrik Sjögrens doktorsavhandling År 1933 publicerade Henrik Sjögren sin avhandling, skriven på tyska, med namnet "Zur Kenntnis der Keratoconjunctivitis Sicca", vilket sedan ledde till att sjukdomen fått hans namn. Henrik Sjögren utnämndes till hedersprofessor vid Göteborgs Universitet år 1961, och år 1986 fungerade han som hedersordförande vid det första internationella seminariet om Sjögrens syndrom, i Köpenhamn. Han kunde dock inte själv delta i mötet på grund av en svår sjukdom, och en hälsning till kongressen förmedlades via en videoinspelning.. Han avled senare samma år. Sjukdomens orsak Vad är orsaken till denna sjukdom? Orsaken till Sjögrens syndrom - och andra så kallade autoimmuna sjukdomar - är okänd. Det förefaller dock rätt klart, att genetiska faktorer har betydelse. Många patienter med detta syndrom har släktingar med samma sjukdom, eller andra autoimmuna sjukdomar. Den vävnadstyp (HLA-typ) som ofta förekommer vid Sjögren är DR2, DR3. Patienten har alltså sannolikt en tendens att få denna sjukdom i sina gener. Dessutom behövs kanske en utlösande faktor, men vilken denna är vet man inte. Det har förmodats, att någon tillsvidare okänd virusinfektion kunde vara en utlösande faktor, och hormonella faktorer i förening med förändringar beroende på stigande ålder kan ha betydelse. Förekomst Vem har största risken att drabbas av denna sjukdom? Över 90% av patienterna är kvinnor - vilket antyder att könshormonerna kan ha en betydelse vid sjukdomens uppkomst - och medelåldern är omkring 50 år. Men också män kan alltså drabbas, sjukdomen förekommer i alla raser, och fall av Sjögrens syndrom finns beskrivna också hos barn. Hur vanlig är sjukdomen? Man uppskattar, att ungefär 1% av befolkningen har Sjögrens syndrom. En ansenlig del av dessa har inte diagnostiserats, de lider i tysthet av torra ögon och torr mun, och den verkliga förekomsten kan därför vara större. Sjögrens syndrom är ingen sällsynt sjukdom, men den är klart underdiagnostiserad. Symtom Hur börjar sjukdomen? Den sekundära formen är lätt att känna igen. En patient med ledgångsreumatism börjar småningom få besvär med torr mun och torra ögon, och besvären blir gradvis värre, om än väldigt långsamt. Den primära formen, där det alltså inte finns någon grundsjukdom, kan börja litet mera dramatiskt, symtomen kommer snabbare, och patienten kan få parotiter, inflammationer i öronspottkörtlarna (påminnande om påssjuka). Vilka är de mest typiska symtomen? Trötthet är ett vanligt och ofta påtagligt symtom vid denna sjukdom. Trötthet är ett såkallat ospecifikt symtom, eftersom detta symtom kan förekomma vid nästa vilken sjukdom som helst. Vid Sjögrens sundrom är tröttheten ofta påtaglig, och över hälften av patienterna berättar att de lider av en onaturlig trötthet. Av alla symtom vid denna sjukdom är det tröttheten som mest inkräktar på arbetsförmågan. De mera typiska symtomen vid denna sjukdom är torra ögon, torr mun, näsa och svalg, och ledbesvär, ledvärk. Hur upplevs detta med torra ögon? Det känns som om man skulle ha "sand i ögonen", ögonen är trötta, det tar liksom litet ont då man blinkar, och ögonen blir lätt inflammerade och rodnande. Ögonen kan bli känsliga för starkt ljus och sjukdomen kan påverka synskärpan. Och munnen är torr? Torrheten i munnen är oftast det mest besvärande symtomet vid Sjögrens syndrom. Salivproduktionen minskar, och eftersom det inte finns tillräcklig saliv kan födan vara alldeles för torr då man sväljer. Ett väldigt typiskt fenomen är att det inte går att få ner ett "Cream Cracker"-kex utan att dricka på. Vilka andra symtom kan förekomma? En del patienter har störd blodcirkulation i fingarna, i kyla blir fingrarna vita och blå, och sedan röda vid uppvärmning. Detta symtom kallas Raynauds fenomen. Torrhet kan förekomma i många andra organ än ögon och mun. Näsan kan vara torr, vilket kan leda till en ökad risk för bekymmer från bihålorna. Luftstrupen, trachea, kan vara för torr, och detta orsakar en kronisk irriterande torr hosta. Dessa patienter misstänks ibland ha astma, innan Sjögrendiagnosen klarnar. Denna typ av hosta behandlas lämpligen med slemlösande hostmedicin. Diagnostik Hur får man diagnosen vid denna sjukdom? Det finns inget enskilt prov som skulle ge diagnosen vid Sjögrens syndrom. Diagnosen bygger dels på de typiska symtomen, dels på mätningar bl.a. av tårproduktionen, röntgenundersökning av spottkörtlarna, provbit (biopsi) av små spottkörtlar och vissa laboratorieprover. Vid ett typiskt fall av Sjögren behöver man inte göra alla dessa tester för att med en rimlig säkerhet kunna fastslå diagnosen. Att ställa en rätt sannolik diagnos är lätt, men att få en absolut säker diagnos - och en sådan kan behövas bl.a. för patientens socialskydd - kräver sambarbete av ögonläkare, öronläkare eller tandläkare och reumatolog. Hur mäts tårflödet? Den test som används heter Schirmer´s test. Vid denna test används ett standardiserat filterpapper, omkring 5 mm brett och 25 millimeter långt. Ena ändan av detta papper placeras just innanför nedre ögonlocket, och sedan mäts den sträcka av pappret som fuktats av tårflödet under 5 minuter.. Normalt fuktar över 5 millimeter. Ett värde på 2 millimeter eller mindre innebär en kraftig misstanke på Sjögrens syndrom. Kan man mäta salivutsöndringen? Det kan man, och hos patienter med detta syndrom är salivutsöndringen klart minskad, basalutsöndringen är mindre än 1,5 milliliter under en tid av 15 minuter. Dessutom kan man undersöka spottkörtlarnas funktion med en isotopundersökning. Salivkanalerna inne i spottkörtlarna uppvisar klara förändringar vid en röntgen kontrastundersökning av spottkörtlarna. Finns det några lab-prover som är typiska för Sjögrens syndrom? Sänkan, SR, är oftast förhöjd. De så kallade reumaproven, reumafaktorn och kärnantikroppar, är ofta positiva. Två antikroppar, riktade mot två äggviteämnen med namnen SS-A och SS-B, är förhöjda vid den primära formen av denna sjukdom. Patienten har inte sällan lägre hemoglobin än normalt, dvs anemi. Vilken enskild undersökning är bäst? Den bästa enskilda undersökningen för att verifiera detta syndrom torde vara en provbit, biopsi, av den små spottkörtlarna på insidan av läppen. En erfaren patolog kan sedan med lätthet påvisa de typiska mikroskopiska förändringarna i dessa små spottkörtlar. Kan man göra diagnosen själv? Nej, det kan man inte. Men om man i över 3 månader har haft väldigt torra ögon och kanske behövt konstgjorda tårar, och likaså i över 3 månader haft besvär med torr mun och t.om. svullna ömmande spottkörtlar, då kan diagnosen nog vara rätt sannolik. Finns det andre sjukdomar, som har nästan sammma symtom som Sjögrens Syndrom? Torr mun - och torra ögon - kan bero på annat än Sjögren. Vissa mediciner, t.ex. så kallade antikolinerga mediciner, orsakar en förminskad salivproduktion, och samma gäller för en del mediciner som används vid behandling av depression och andra psykiska åkommor. Vissa blodtrycksmedicinern och hjärtmediciner (så kallade betablockare) kan orsaka ögonsymtom av samma typ som vid detta syndrom. Alla vet att man blir torr i munnnen vid stressande situationer, och kronisk stress kan förvisso ge kroniska besvär av denna typ. Behandling Hur behandlas Sjögrens syndrom? Det finns ingen behandling som skulle kunna bota denna sjukdom. De symtom som sammanhänger med sjukdomen kan dock lindras med lämplig behandling. Målet för behandlingen är nog att patienten som drabbats av Sjögren trots sin sjukdom skall kunna leva ett normalt och njutbart liv. Eftersom någon botande behandling inte finns, behandlas de symtom sjukdomen orskar var för sig. Man ger behandling för att minska tröttheten, ögontorrheten, muntorrheten och ledbesvären. Trötthet - ett av de vanligaste symtomen vid Sjögren. Hur behandlas den? Tröttheten kan vara orsakad av flera faktorer. Ifall patienten har en pågående hög inflammationsaktivitiet (som ett tecken på detta kan sänkan vara väldigt hög) ger detta trötthet och utmattning, som kanske kan lindras med lämplig behandling. Patienten kan ha anemi - både uppsugningen av järn och vissa vitaminen kan vara försämrad - och då kanske behandling med järn och vitaminer hjälper. Sjögrens syndrom kan gå hand i hand med en nedsatt sköldkörtelfunktion - och ifal sådan kan påvisas hjälper sköldkörtelhormon bra. Ifall led- och muskevärken är så svår att nattsömnen störs har tröttheten på dagen en naturlig förklaring, och situationen kan då ofta korrigeras med lämplig medicinering. Det att man vaknar flera gånger per natt och måste dricka kan störa den nattliga vilan, speciellt ifall patienten har svårt att "somna om". Ibland hittas ingen rimlig förklaring till tröttheten, som då kan vara ett självständigt symtom vid denna sjukdom, men som också kan bottna i en psykisk reaktion på sjukdomen - en lindrig så kallad reaktiv depression. Också en sådan kan förvisso behandlas både med mediciner och andra metoder. Men förebygg gärna depressionen genom att beslutsamt fortsätta ett aktivt liv och planerande för framtiden trots de krämpor Sjögrens syndrom orsakar! Hur behandlas patientens ögonsymtom? Det centrala fenomenet vid ögonmanifestationerna är ett minskat tårflöde. Ögonen blir torra och irriterade. Den logiska behandlingen är naturligtvis att ersätta de tårar som saknas med tårar utifrån, konstgjorda tårar, som ges som ögondroppar. Det finns flera preparat på marknaden, både konstgjorda tårar och ögonsalvor som har samma effekt. Eventuella ögoninfektioner behandlas med ögondroppar som innehåller antibiotika. Hur kan man lindra besvären med torr mun? Vi människor har hundratals små spottkörtlar och några stora som sköter om vår salivproduktion. Då salivproduktionen minskar, blir munnen torr, vilket förutom att det känns obehagligt kan ha en del konsekvenser vad beträffar tandhygien och uppkomsten av karies. Vid denna sjukdom är en god munhygien viktig, och symtomen lindras av ett frekvent intag av vätska. Dryckerna skall vara sockerfria pga risken för karies, och vanligt vatten går bra! Det finns också preparat innehållande konstgjort spott. Tuggummi kan lindra besvären, eftersom tuggande stimulerar de stora spottkörtlarna att producera saliv, men använd då helst sockerfria, t.ex. xylitoltuggummin. Ett av målet med behandlingen av munsymtomen är att hålla tänderna friska. En Sjögrenpatient mår nämligen bäst med egna tänder, han eller hon kan ha rätt svårt att använda tandprotes. Har patienten tandprotes bör denna skötas så nogrant som möjligt. God tandhygien, och regelbundna besök hos tandläkare, gärna mer än en gång per år. Med tandläkaren kan det vara skäl att diskutera, om användande av fluortabletter eller lösning vore att rekommendera. Hur behandlas andra munbesvär? Vi har alla litet jästsvamp i munnen, Candida, men hos Sjögrenpatienter kan Candidan orsaka en inflammation i munnens slemhinnor, som bör behandlas med sedvanliga mediciner mot Candida. Led- och muskelvärk - hur behandals den? Denna typ av besvär är vanliga vid Sjögrens syndrom. Symtomen påminner om dem man ser vid ledgångsreumatism, men de är lindrigare, och orsakar sällan någon bestående invaliditet. Led- opch muskelvärken kan reagera gynnsamt på fysikalisk behandling, men den viktigaste fysikaliska behandlingen är nog den man själv ger sin kropp, med regelbunden motion. Det är viktigt att se till att konditionen hålls så bra som möjligt, och vila är inte den rätta behandlingen av dessa besvär. Vanliga så kallade nonsteroidala anti-inflammatioriska mediciner hjälper mot besvären. Dessa mediciner orsakar inte sällan magbesvär, och det kan därför vara skäl att använda så kallade COX 2-selektiva mediciner, där risken för magsår är minimal också vid en långvarig behandling. Lokala ledbesvär kan behandlas med cortison-injektioner. En inflammation i spottkörteln, borde inte den behandlas med antibiotika? Den parotit man ser vid Sjögrens syndrom orsakas inte av bakterier, och antibiotikabehandling har därmed ingen effekt. Men - ibland kan inflammationen kompliseras av en bakteriell inflammation, då blir svullnaden och värken värre, patienten kan få feber, och då behövs antibiotikabehandling. Till vilken specialist skall man vända sig om man misstänker denna sjukdom? Sjögrens syndrom är så vanligt, så lätt att diagnostisera och i vanliga lindriga fall så lätt att behandla att en allmänläkare (t.ex. egenläkaren på hälsocentralen, distriktsläkare i Sverige) bra kan handha både diagnostik och behandling. I kompliserade fall är en reumatolog den som har de bästa kunskaperna om denna sjukdom. En ögonläkare är den som är bäst lämpad att göra Schirmers test, och tandläkaren har - som ovan beskrivits - en viktig roll vid behandlingen av denna sjukdom. Sjukdomar som har samband med Sjögrens syndrom Vilka andra sjukdomar kan förekomma vid detta syndrom? Två typer av sjukdomar kan förekomma, dels typiska följdsjukdomar, dels sjukdomar som så att säga har samma orsak som Sjögrens syndrom. Till den senare gruppen hör många av de autoimmuna sjukdomarna, som alla har en gemensam genetisk bakgrund. Sjukdomar i sköldkörteln, perniciös anemi, primär biliär cirrrhos och celiaki är alla vanligare hos patienter med Sjögrens syndrom, och tvärtom. En typisk följdsjukdom - lyckligtvis en väldigt sällsynt sådan - är lymfom. Hur stor är risken för lymfom vid Sjögrens syndrom? Det mikroskopiska fyndet vid Sjögrens syndrom är ett lymfocytinfiltrat (infiltrat av vita blodkroppar) i spottkörtlarna. En liten del av patienterna - omkring 5 - 10% - kan många år efter den initiala diagnosen få en så kallad lymfoproliferation (onormal tillväxt av lymfatisk vävnad) i andra organ, t.ex. lungor, njurar och magtarmkanalen. Förändringarna kan påminna om lymfom (lymfkörtelcancer) men är ofta inte alls elakartade (maligna) och kallas då pseudolymfom. Magbesvär och -sjukdomar vid Sjögrens syndrom Vilka magsjukdomar förekommer vid Sjögrens syndrom? Flera viktiga magsjukdomar är så kallade autoimmunsjukdomar, och dessa är - som ovan nämndes -- vanligare ifall patienten redan har en annan autoimmunsjukdom. 2 - 10% av patienter med Sjögrens syndrom har celiaki, en sjukdom som lätt kan diagnostiseras med en provbit från tunntarmens slemhinna tagen i samband med en gastroskopi. Kollagenkolit, en kronisk inflammatorisk tarmsjukdom upptäckt i Sverige på 70-talet, har visat sig ha ett samband med Sjögrens syndrom. Också kollagenkoliten drabbar huvudsakligen kvinnor, oftast i medelåldern, och är inte sällan associerad med ledbesvär. Några fall av akalasi, en störning vid övre magmunnen som gör att födan svårligen kan passera från matstrupen till magsäcken, har beskrivits i samband med Sjögrens syndrom. Sjögrens syndrom orsakar kanske i och för sig en hel del magbesvär? Sväljningsbesvär är vanliga, och till stor del beror dessa på bristen på saliv, men man har också kunnat påvisa störningar i matstrupens funktion vid detta syndrom. Illamående, magsmärtor och matsmältningsrubbningar förekommer. Gastroskopi visar ofta gastritförändringar (magkatarr) och förekomsten av så kallad atrofisk gastrit är högre än hos normalbefolkningen. Om patienten verkar ha störningar i matsmältningen är det definitiv värt besväret att utesluta celiaki som orsak till dessa. Patienter med Sjögren har en något förhöjd risk att få en lindrig akut eller kronisk inflammation i pancreas (bukspottskörteln). Och hur går det sedan? Hurudan är prognosen vid Sjögrens syndrom? Prognosen är överlag god. Speciellt den sekundära formen av Sjögren är ofta rätt lindrig, och lokalbehandling är tillräcklig. Den primära formen kan vara litet besvärligare, men också denna har ett ytterst långsamt förlopp, symtomen kan lindras med lämplig behandling, och sjukdomen orsakar sällan arbetsoförmåga eller svår invaliditet. Patientens egen aktivitet kan vara av avgörande betydelse. Det gäller att inte ge upp - trots att man drabbats av en besvärande åkomma som denna måste livet fortsätta, och ju mera ens tankevärd är fylld av inspiration och planer för framtiden, ju mindre märker man av den torra munnen och irritationen i ögonen. Inverkar Sjögrens syndrom på livslängden? Nej. Mera information Var hittar jag mera information om Sjögrens syndrom? Sök gärna i Googlerutan nedanför, det finns massor av information om denna sjukdom, det mesta dock på engelska. I Sverige finns en förening för människor intresserade av denna sjukdom, Riksföreningen Sjögrens syndrom. Besök gärna deras hemsida genom att klicka på namnet på föreningen! Dec 12, 2006

Gastrolab Slide-Shows Kartor och satellitbilder över alla viktiga konferensstäder