Allmänt

Det är fråga om en ytterst sällsynt kronisk inflammation i tunntarmen och tjocktarmen, endast några tiotal fall har rapporterats i den medicinska litteruraturen hittills. Så sällsynt är den säkert inte - många fall av denna sjukdom sköts säkert som ulcerös colit eller Crohn´s sjukdom, utan att någon kommit på den riktiga diagnosen.

Historik

Detta är verkligen en "ny" sjukdom, som rapporterats så sent som 1996 av Eduardo A. Ruan m.fl (Ruan EA, Komorowski RA, Hogan WJ. Nongranulomatous Chronic Idiopathic Enterocolitis: Clinicopathologic Profile and Response to Corticosteroids. Gastroenterology 1996;111:629-637). De vanliga inflammatoriska tarmsjukdomarna, ulcerös colit och Crohn´s sjukdom, är kända sedan länge. Under årens lopp har läkarna dock hittat patienter med kronisk inflammation i tarmen, men där symtom och fynd inte riktigt passat ihop med någon av de två ovannämnda vanliga tarminflammationerna. År 1949 rapporterade E Nyman patienter med inflammation i tunntarmen, som kan ha varit denna sjukdom (Nyman E. Ulcerous jejuno-ileitis with symtomatic sprue. Acta Med Scand 1949;134:275-283). Fram till medlet av 90-talet har omkring 70 patienter av denna typ beskrivits i den medicinska litteraturen.
Denna sjukdom har säkert många namn?

Den engelska benämningen på denna sjukdom är "Nongranulomatous Chronic Idiopathic Enterocolitis". Nongranulomatous innebär, att man inte hittar granulom vid mikroskopisk undersökning av tarmslemhinnan (granulom är ett typiskt fynd vid Crohn´s sjukdom). Chronic betyder naturligtvis kronisk. Idiopathic - idiopatisk - är en term som ofta används, då man inte vet vad en sjukdom beror på, termen antyder, att sjukdomen "uppstått av sig själv". Enterocolit betyder en inflammation både i tunntarmen och i tjocktarmen.

Andra engelska termer som använts är "Chronic Ulcerative Nongranulomatous Jejunoileitis" och "Idiopathic Cronic Ulcerative Enteritis".

Bilder från tjocktarmen hos en patient med denna sällsynta sjukdom

Symtom

Diagnos

Patienter med symtom av ovan beskriven typ genomgår oftast både gastroskopi och coloskopi (dvs endoskopiska undersökningar både av övre och nedre magtarmkanalen) under utredningens gång. Vid denna sjukdom ser man inflammation både i tunntarmen (vilket aldrig förekommer vid ulcerös colit) och i tjocktarmen. I tunntarmsslemhinnan ses mikroskopiskt en villusatrofi påminnande den man ser vid celiaki, men sjukdomen svarar inte alls på glutenfri kost. Vid mikroskopisk undersökning ser man inga så kallade granulom (vilket man ser vid Crohn´s sjukdom), och sjukdomen beter sig inte heller annars som Crohn´s sjukdom (patienterna får inga förträngningar av tarmen, och inga fistlar bland annat).

Diagnosen är inte lätt, och delvis är det fråga om en uteslutningsdiagnos. Symtomen kan vara liknande de man ser vid en utbredd Crohn´s sjukdom, men den mikroskopiska undersökningen visar inte granulom, vilka man ofta ser vid Crohn´s sjukdom.

Behandling:

Cortison tycks ha en väldigt god och snabb effekt vid denna sjukdom. Ofta behövs dock en lång behandling, och då blir behandlingens biverkningar ibland påtagliga. Andra mediciner, som används vid Crohn´s sjukdom och ulcerös colit, har prövats, oftast utan klar effekt. I tunntarmsslemhinnas ses en så kallad villusatrofi påminnande om den man ser vid celiaki, men glutenfri kost tycks inte ha någon inverkan på sjukdomens förlopp.

Prognos

Det är fråga om en väldigt sällsynt sjukdom, endast några tiotal fall i hela världen är kända, och man har därför inte någon riktigt säker uppfattning om sjukdomens prognos. I de flesta fallen reagerar sjukdomen gynnsamt på cortisonbehandling, men denna måste ofta pågå under en lång tid - inte sällan varaktigt - med risk för biverkningar.

Mera information

Du kan göra en sökning i Medline, som innehåller all den medicinska litteraturen från år 1966 framåt.

Om du snabbt vill veta, vad som hittas om denna sjukdom på Internet, kan du skriva in namnet på sjukdomen på svenska eller på engelska (informationen på engelska är naturligtvis enormt mycket rikligare än på svenska) i nedanstående ruta. Klicka sedan på Sök-knappen. Du kommer då till Gastrolabs söksida, och där klickar du på någon av sökmotorerna, Alta Vista är bäst, men Magellan och WebCrawler är också bra. Efter en liten stund (det tar ungefär 20 sekunder) får du en lista på hemsidor med information om denna sjukdom. Om någon av hemsidorna verkar intressanta, klickar du på den blå texten, och sedan kan du bekanta dig med innehållet. Tillbaka hit kommer du genom att klicka på "Back"(tillbaka)-knappen i övre delen av bildrutan ett par gånger. Lycka till med sökningen!