Allmänt

Caroli´s sjukdom eller syndrom är en mycket sällsynt sannolikt medfödd utvidgning av gallvägarna inne i levern utan att någon förträngning föreligger. På engelska kallas sjukdomen också "Non-obstructive intrahepatic biliary dilatation", som kan översättas som "Utvidgning av gallgångarna inne i levern utan något flödeshinder", och namnet utgör alltså en god definition på sjukdomen. En liten del av patienterna har också utvidgade gallgångar utanför levern. Sjukdomen är sannolikt hereditär - går i släkten - och pojkar drabbas något oftare än flickor.

Cystaliknande kraftigt utvidgade gallvägar inne i levern visualiserade med en magnetundersökning.

Förekomst

Detta är en mycket sällsynt sjukdom. Sedan sjukdomen upptäcktes av J. Caroli, som gett sjukdomen dess namn, år 1958, har ungefär 100 fall rapporterats i den medicinska litteraturen.

Symtom

Trots att sjukdomen är medfödd, är patienten ofta besvärsfri ända upp i vuxen ålder. De symtom som sedan uppstår beror på inflammation i gallvägarna, så kallade kolangiter, som orsakar smärtor av samma typ som vid gallstensanfall, ibland feber och ibland gulhet, ikterus. Förekomsten av ikterus är dock mycket mera sällsynt vid dessa kolangiter än vid kolangiter som beror på gallsten. Levern blir ofta något förstorad vid denna sjukdom.

Magnetundersökningstekniken - en så kallad MRI-undersökning (MRI = "Magnetic Resonance Imaging") - är ett skonsamt sätt att få en bild av gallvägarna, som hos denna patient med Caroli´s sjukdom är omåttligt utvidgade.

Diagnos

En vanlig ultraljudsundersökning av övre buken visar de kraftigt utvidgade gallvägarna, och samma fynd får man i datortomografiundersökning. En magnetundersökning kan vara av stort värde, dels för att påvisa de utvidgande gallvägarna, dels för att utesluta en tumör eller annan orsak som orsak till fyndet. En ERCP-undersökning ger en rätt säker diagnos.

En MRI-bild av levern. Levern uppfyller vänstra halvan av bilden, och de utvidgade gallgångarna inne i levern syns mycket tydligt.

Behandling

Det finns inte någon erkänd behandling, som kunde användas i alla fall. Antibiotikabehandling behövs vid akut inflammation i gallvägarna, och kan också användas i förebyggande syfte. Ifall sjukdomen är klart lokaliserad till endast en del av levern, kan man i vissa fall operativt avlägsna denna del, och levertransplanation kan bli aktuell i en del fall. Ursodeoxycholsyra har prövats med en viss effekt. Den använda dosen har varit 10 - 20 mg/kg kroppsvikt/dag. Inte sällan uppstår gallstenar i de utvidgade gallgångarna, och dessa kan avlägsnas endoskopiskt i samband med en ERCP-undersökning.

En MRI-bild av levern. I denna bild syns är gallan vit och man får en god uppfattning om de massivt utvidgade gallgångarna.

Prognos

Prognosen är inte alltid så gynnsam. Inflammationerna i gallvägarna har en tendens att återkomma och bli svårare, och kan orsaka varbildningar - abscesser - i levern och blodförgiftning, septiska tillstånd. Hos en del patienter kan sjukdomen dock ha ett långsamt förlopp, med tidvis flera år utan en enda kolangit. En ökad risk för utveckling av cancer i gallgångarna föreligger. Lyckligtvis är detta dock en synnerligen sällsynt sjukdom, och många läkare ser inte ett enda fall av Caroli´s sjukdom under hela sin arbetskarriär.

Sök på hela internet Sök på Gastrolabs hemsida