GASTROLAB´s hemsida

Our Webcam showing the Water Tower of Vasa, Finland
Tillbaka till hemsidan

Frågor och Svar
om
Akalasi

Allmänt om akalasi

Akalasi, vad är det egentligen för en sjukdom?

Akalasi (på medicinskt språk achalasia cardiae är en störning i matstrupens och övre magmunnens motorik. Något förenklat kan man säga, att övre magmunnen - som ligger på gränsen mellan matstrupen och magsäcken - saknar förmåga att slappna av. Den är hela tiden sammandragen, och hindrar därmed födan från att obehindrat passera från matstrupen till magsäcken.

Historik

Hur länge har man kännt till denna sjukdom?

Sir Thomas Willis har gett en god beskrivning av denna sjukdom redan år 1672. Enligt hans beskrivning av sjukdomen var magmunnen alltid stängd, antingen på grund av en tumör eller på grund av en förlamning, och ingenting kan gå genom magmunnen, ifall denna inte utvidgas. Han skötte sin patient i 15 år genom att utvidga magmunnen med ett instrument gjort av ett valben. Behandlingsmetoden vid akalasi - att dilatera magmunnen - har alltså över 300 år på nacken. På 1800-talet noterades sporadiska fall av patienter med våldsamt utvidgad matstrupe, sannolikt orsakad av akalasi. Termen akalasi (ordet achalasi betyder "oförmåga att slappna av") som namn på denna sjukdom har först använts av sir Arthur Hurst I början av 1900-talet blev det möjligt att diagnostisera denna sjukdom med hjälp av röntgenundersökning, och redan år 1912 publicerade Henry Plummer den första rapporten i modärn tid om dilatering av magmunnen som behandling av denna sjukdom. Denna behandlingsmetod användes fortsättningsvis. Den operationsmetod, som fortsättningsvis används vid akalasi har utvecklats av Wendel och Heller.


Dessa röntgenbilder av matstrupen är tagna ett par år efter symtomdebut av en lindrig achalasi. Diagnosen är inte lätt, matstrupen är endast måttligt utvidgad.

Förekomst

Hur vanlig är akalasi?

Akalasi är en sällsynt sjukdom, och någon exakt statistik över förekomsten finns inte. Reslultat av forskning gjord i Malmö i Sverige och Liverpool i England publiserade av Ellis och Olsen antyder, att ett nytt fall av denna sjukdom förekommer i en befolkning på 100.000. I USA har man uppskattat, att antalet fall per 100.000 innevånare är 0.6. Sjukdomen är lika vanlig hos kvinnor och män. Symtomen debuterar oftast först I högre ålder, endast under 5% av patienterna får symtom i en ålder under 10 år. Det finns rapporter om sjukdomen förekommit hos tvillingar och syskon, vilket antyder en genetisk bakgrund.

Etiologi

Vad är orsaken till akalasi

Sjukdomen är medfödd. Kroppens nervsystem styr funktionen av övre magmunnen, och på detta område finns ett nervcentrum med namnet Auerbach´s plexus. Mikroskopiska undersökningar av provbitar tagna från patienter med akalasi visar, att mängden nervceller i detta nervcentrum är mindre än normalt. Sannolikt är det så, att det är brist på de nervceller, vars uppgift är att få magmunnens glatta muskulatur att slappna av. De nervceller, som gör att de glatta muskelcellerna sammandrar sig, får då överhanden, och slutresultatet blir en konstant spasm i övre magmunnen. Teorier om att förändringen i nervsystemet kunde bero på virusinfektion - herpes zoster eller mässlingsvirus - har framkastats.

Symtom

Vilka är de typiska symtomen vid akalasi?

Den underliggande nervdefekten, som orsakar sjukdomen, är medfödd. Trots detta får patienterna symtom oftast i en ålder mellan 20 och 40 år, även om enstaka fall hos barn nog har rapporterats.

Sväljningssvårigheter är det initiala symtomet. Det kan vara svårt att svälja fasta födoämnen, men också intag av vätska kan bjuda på svårigheter. Besvären är värre i socialt stressande situationer, t.ex. om patienten äter i sällskap på restaurang, då ett viss socialt tryck "att bli färdig lika fort som bordskamraterna" kan föreligga.

Bröstsmärta kan förekomma, och denna kan vara av sådan natur, att man börjar misstänka hjärtsjukdom. Den kan stråla mot axlarna eller mot halsen, och behöver inte ha något samband med ätande. Att själva sväljandet orsakar smärta förekommer också.

Då sjukdomen förvärras, blir matstrupen utvidgad, och allt större mängder föda samlas i matstrupen. Då patienten lägger sig, kan föda komma tillbaks upp i munnen, sk regurgitation - och om detta händer då patienten sover, kan patienten andas in en del av födan, med lunginflammation som följd.

Patienten får allt svårare att få tillräcklig näring, och en avsevärd avmagring är ett vanligt symtom akalasi.

Diagnostik

Hur får man diagnosen vid denna sjukdom?

En vanlig lungröntgenundersökning kan visa en utvidgad matstrupe fylld med matrester, vilket inger misstanke på akalasi. En röntgenundersökning av matstrupen ger en rätt säker diagnos i avancerade fall, i lindriga fall kan det vara svårt att avgöra, om en lätt utvidgad matstrupe är ett tecken på sjukdomen eller inte.

I avancerade fall av akalasi är diagnosen lätt. I dessa bilder ses röntgenfyndet vid en kraftigt utvidgad matstrupe pga akalasi. Förändringen jämfört med bilderna i början av denna artikel är påtaglig.

Gastroskopi görs i alla fall, där man misstänker akalasi, bl.a. för att utesluta andra orsaker till sväljningssvårigheter. I lindriga fall av akalasi kan gastroskopifyndet vara normalt. Övre magmunnen ser normal ut, den kan förefalla litet trång, men man kommer obehindrat igenom denna med gastroskopet. I svåra fall kan gastroskopin vara svår, eftersom matstrupen är fylld med matrester, som stör sikten.

Det är numera möjligt att mäta trycket i övre magmunnen med en manometri-undersökning, och en sådan kan stärka misstanken på akalasi.

Differentialdiagnos

Finns det andra sjukdomar, som ger samma symtom som akalasi?

Alla patienter med symtom tydande på akalasi genomgår en gastroskopi, som avslöjar, om det finns något synligt hinder vid övre magmunnen, t.ex. en tumör. En cancer lokaliserad till övre magmunnen eller översta delen av magsäcken kan ge samma symtom som akalasi. Det finns också godartade förändringar, som ger samma symtom som akalasi. En medfödd förträngning av matstrupen, sk Schatzkis ring eller oesophageal web försvårar transporten av föda ner till magsäcken. En kronisk katarr i matstrupen, refluxoesophagit, kan orsaka en ärrbildning som förtränger matstrupen. Alla dessa förändringar är lätta att utesluta med en gastroskopi.

I Latin-Amerika förekommer en sjukdom med namnet Chagas´sjukdom, som orsakas av en infektion av Trypanosoma cruzi. Symtom och röntgenfynden är vid denna sjukdom identiska med achalasi, men patienter med Chagas´sjukdom har också störningar i funktionen av andra organ, bl.a. tolvfingertarm, tjocktarm och urinledare. Denna sjukdom förekommer inte i Finland.

Vissa forskare använder termen sekundär akalasieller pseudoakalasi vid ovannämnda tillstånd, där patienten alltså har samma symtom som vid akalasi, men orsaken är till symtomen är t.ex. en tumör eller Chagas´sjukdom.. Sekundär akalasi kan också orsakas av ett tillstånd med namnet kronisk intestinal pseudo-obstruktion,. Dessutom ser man ibland dessa symtom som en följd av vagotomi (en magsårsoperation, som användes på 70- och 80-talet, och efter fundoplikation (en operation för behandling av mellangärdsbråck).

Finns det sjukdomar av samma typ på andra ställen i magtarmkanalen?

I ändtarmen kan det förekomma en sällsynt sjukdom med namnet Hirschprungs sjukdom, där mekanismen i stort sett är densamma, nämligen en medfödd störning i nervsystemets uppbyggnad vid ändtarmen, som gör att ändtarmen inte låter avföringen passera. JL Kelly och TM Mulcahy har nyliten (1997) publicerat en fallbeskrivning rörande två tvillingar, där båda tvillingarna hade akalasi, och där båda dessutom har ovannämnda sjukdom i ändtarmen. Det kan alltså hända, att det finns ett samband mellan akalasi och Hirschprungs sjukdom.

Komplikationer

Vilka komplikationer kan man se vid denna sjukdom?

Som ovan nämndes kan akalasi orsaka lunginflammationer på grund av att patienten nattetid inandas rester av föda från matstrupen. I avancerade fall kan matstrupen bli så utvidgad, att den spricker, och då kommer innehållet ut i brösthålan, och orsakar en svår inflammation, sk mediastinit, vilket utgör ett medicinskt katastroftillstånd, som omedelbart bör behandlas. Det att matstrupen spricker, sk perforation, är dock ytterligt sällsynt.

Kan akalasi orsaka cancer?

Det finns vissa uppgifter om att en akalasi, speciellt en obehandlad eller bara delvis behandlas sådan, kan innebära en något ökad risk för cancer i matstrupen. I litteraturen anges risken vara mellan 2 och 7% av patiente med akalasi. En möjligast god behandling av akalasin innebär därmed sannolikt också ett skydd mot cancer i matstrupen.

Behandling

Vilka typer av behandling kan användas vid akalasi?

Det går att lindra symtomen med medicin, och magmunnen kan utvidgas i samband med gastroskopi (så kallad endoskopisk dilatering). Kirurgisk behandling i form av myotomi (de muskelfibrer som orsakar förträngningen vid övre magmunnen skärs av) ger ofta ett bestående resultat.

Vilka mediciner används vid akalasi

Man kan inte bota sjukdomen med mediciner, men man kan lindra symtomen och göra sväljandet lättare. Nitropreparat - av samma typ som används vid angina pectoris - har en avslappnande verkan på övre magmunnen, och används därför också vid denna sjukdom. Oftast används ett nitropreparat med namnet isosorbidnitrat. En annan grupp av mediciner, som också används vid hjärt- och blodtryckssjukdom är calcium-antagonister, och också dessa underlättar ätandet genom en avslappande effekt på magmunnen. Den calciumantagonist, som oftast används, heter nifedipin, och dosen har oftast varit 10 - 20 mg under tungan före måltiden.

Finns det mediciner, som man bör undvika om man har akalasi?

Det finns flera mediciner, som har en kraftigt irriterande verkan på matstrupen, ifall de inte snabbt passerar till magsäcken. Alla sådana mediciner bör undvikas, eftersomde sannolikt kommer att irritera matstrupen i timtal efter intagandet. Vissa antibiotika (doxicyclin), järntabletter, värkmediciner och vissa mediciner mot osteoporos kan skada matstrupen vid akalasi.

Hur går en endoskopisk dilatering till?

Behandlinger görs i samband med en gastroskopi. En kateter, med en uppblåsbar "ballong" i ändan förs ner till övre magmunnen, varefter den fylls med luft eller vatten och på detta sätt utvidgar magmunnen. Behandlingen måste ofta göras upprepade gånger för att ha effekt.

Kirurgisk behandling av akalasi, hur går den till?

Den första operationen vid denna sjukdom gjordes redan år 1913 av Heller, och han har fått ge namnet åt operationstekniken, som kallas Hellers myotomi. Myotomi innebär, att muskelfibrerna vid övre magmunnen skärs av. Operationen kan numera göras med laparoskopisk teknik.

Vilka är resultaten av den kirurgiska behandlingen?

Övre magmunnen kan bli för vid, vilket gör att magsyran fritt kan passera upp till matstrupen. Patienten får då katarr i matstrupen, sk refluxsjukdom, men denna är lätt att behandla med mediciner. Överlag är resultaten goda, och omkring 80% av patienterna blir besvärsfria.

Vilken typ av behandling bör väljas?

Detta är en svår fråga. Resultaten av upprepade endoskopiska dilateringar och operation är jämförbara. Patientens egen åsikt väger tungt. Vill patienten hellre genomgå flera dilateringar eller vill han eller hon hellre ta den risk en operation alltid innebär - även om risken nog inte är stor. Behandlingsmetoden kan också bero på vilken typ av expertis som finns tillhanda, eftersom resultaten av både dilateringar och operation är beroende av den behandlande läkarens erfarenhet och kompetens.

Prognos

Hur går det sedan för patienterna?

Det finns väldigt litet publicerat om prognosen vid denna sjukdom. Publicerade resultat visar goda behandlingsresultat, med symtomfrihet efter upperapade dilateringar eller operation i 70 - 80% - i vissa material ända upp till 100 %.


Gastrolab Slide-Shows


Kartor och satellitbilder över alla viktiga konferensstäder


18 november, 2011